Les tumeurs de la fosse cérébrales postérieures chez l’enfant « les particularités thérapeutiques et profils évolutifs »

Abstract

Introduction :

Les tumeurs de la fosse cérébrale représentent la localisation la plus fréquente des tumeurs chez l’enfant Le tableau clinique d’HIC est insidieux ; lié au non spécificité des symptômes attribués à tort à des affections pédiatriques communes.

L’attitude thérapeutique chirurgicale ou adjuvante est considérablement améliorée par les avancées constatées en biologie moléculaire.

Objectifs :

Le but de cette étude évaluative est de décrire les particularités thérapeutiques et le profil évolutif d’une série d’enfants atteint de Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure pris en charge au niveau du service de Neurochirurgie EHU d’Oran.

Matériel et méthode :

Notre étude comprend 45 patients colligés durant 2 ans (d’octobre 2014 à octobre 2016). Nous sommes employés à analyser le délai et les circonstances cliniques ayant conduit au diagnostic et les aspects thérapeutiques, les résultats histologiques et la réponse oncologique aux traitements proposés. Nous sommes également intéressés aux paramètres susceptibles d’influencer la morbidité et la survie .

Résultats :

Nous rapportons les résultats de nos 45 patients atteints de tumeurs de la FCP, ce qui représente 40% de l’ensemble des tumeurs cérébrales pédiatriques, d’âge moyen est de 7,6 Une légère prédominance masculine 55% (versus 46 %). Le délai moyen de diagnostic compris entre 3 mois et 6 mois. Les patients présentaient au moment de l’admission un syndrome de HTIC dans 89% des cas .troubles d’équilibre 55,56% des cas troubles de conscience chez 2 patients admis dans un tableau d’engagement cérébral, soit

4.4%. L'étude IRM couplée aux aspects TDM a permis une orientation diagnostique de la nature histologique probable dans 39 cas des soit 87 % des cas. Les stigmates radiologiques d’engagements amygdaliens associées à l’hydrocéphalie active sont retrouvées dans 70 % (32 cas).Tous nos patients ont bénéficié d’un geste chirurgical, une dérivation du LCR. Mise en place d’une DVP dans 25 cas (55,5%) et une VCS dans 17 cas (38%) cas.

L’exérèse tumorale jugée macroscopiquement totale dans 27 cas (60%), subtotale dans 13 cas (28,8%). dans notre série les voies d’abord utilisées sont la voie Télovelaire : 21cas (46,7%). Un ou plusieurs incidents per opératoires étaient présent chez 25 malades (soit 55 ,55%).la durée de la préparation anesthésique des enfants de la série est relativement longue par apport à l’adulte 62 mn en moyenne et la durée de La chirurgie dépasse au 3H en moyenne. Les formes anatomopathologiques des tumeurs de la FCP sont complexes et multiples: Le médulloblastome a été le type histologique le plus fréquent ; retrouvé chez 21 enfants,(46,6 %) suivi de l’astrocytome et de l’ependymome respectivement dans 11 et 09 cas. Dans l’ensemble, l’évolution à court et à moyen terme est constatée par 5 cas (11.12%) de décès et 3 cas (6.7 %) perdus de vue. 12 cas (27%) ont présenté des séquelles neurologiques. La récidive après une exérèse totale varié entre 6 mois et 24 mois est noté 5 cas (6 %) de la série globale.

Conclusion :

la prise en charge des tumeurs de la FCP chez l’enfant constitue toujours un défi thérapeutique et malgré les stratégies thérapeutiques qui sont adaptés aux risques évolutifs et prennent largement en compte les particularités de l’enfant comme entité « fragile » en plein croissance ; Le pronostic reste mauvais et son amélioration dépend de la précocité de la prise en charge diagnostique et thérapeutique et on espère que une compréhension large des caractéristiques biologiques et les voies d’activation impliquées dans la pathogénèse de ces tumeurs offrira ; à l’avenir proche la perspective de la thérapie ciblée a fin de cerner en mieux les lourdes séquelles grevées aux aspects thérapeutiques actuels.

Mots clés :